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Il morbo di Addison - ipocorticosurrenalismo o insufficienza corticosurrenalica -pesante odissea per trovare un medico che scopra la causa dei suoi disturbi .

Il morbo di Addison

 

 

Morbo di Addison

Il morbo di Addison è una condizione clinica causata dal deficit primitivo di ormoni corticosurrenali; conosciuti anche come corticosteroidi, questi ormoni sono prodotti da due piccole ghiandole endocrine allocate nel grasso che sovrasta i reni e per questo chiamate surreni. Nella loro porzione più esterna, detta corticale, tali ghiandole producono e secernono tre tipologie di ormoni: gli androgeni, i glucocorticoidi ed i mineralcorticoidi.
Insufficienza surrenalica

La concentrazione di cortisolo è normalmente regolata dall'ipofisi e dall'ipotalamo. Quest'ultimo invia l'ormone CRH all'ipofisi e la ghiandola risponde producendo uno dei suoi ormoni che è l'ACTH; tale ormone stimola i surreni a produrre cortisolo; a sua volta la concentrazione di cortisolo partecipa alla regolazione della concentrazione di ACTH.
L'importantissima azione biologica di questi ormoni (che viene a mancare nei pazienti affetti da morbo di Addison) può essere così riassunta:

i glucocorticoidi, come il cortisolo, partecipano al controllo della glicemia (aumentandola), sopprimono la risposta immunitaria e sostengono l'organismo in condizioni di stress; la carenza determina stanchezza, facile affaticabilità, debolezza, ipoglicemia, anoressia (perdita dell'appetito), nausea, vomito, dolori addominali e perdita di peso;
i mineralcorticoidi, come l'aldosterone, regolano la concentrazione plasmatica di sodio e potassio, favorendo il riassorbimento del primo e l'escrezione del secondo (hanno quindi un ruolo ipertensivo). Il deficit di aldosterone provoca perdita di acqua e sali, causando disidratazione, ipotensione e desiderio di cibi salati;
La piccola quota di androgeni prodotta a livello surrenale è importante soprattutto nelle donne, poiché sostiene il desiderio sessuale, lo sviluppo pilifero, la secrezione sebacea ed il senso di benessere generale

 La patologia

Il morbo di Addison è una rara malattia cronica che colpisce la corteccia delle ghiandole surrenali, diminuendo o anche azzerando la sua funzionalità. Per questo il nome scientifico è ipocorticosurrenalismo o insufficienza corticosurrenalica.










Fonte: National Adrenal Disease Foundation
La corteccia delle ghiandole surrenali produce diversi ormoni, tra cui cortisolo (cortisone) e aldosterone, che sono indispensabili per la nostra vita.
Il cortisolo ha grande importanza nel metabolismo dei carboidrati e dei grassi, ha un'azione immunosuppressiva e antinfiammatoria.
L'aldosterone, invece, regola l'equilibrio idrico e degli elettroliti sodio e potassio.
Si distinguono due tipi di insufficienza corticosurrenalica:
  • la forma primitiva, che si riferisce a problemi con le ghiandole surrenali stesse, causati da infiammazioni autoimmuni, tubercolosi e tumori.
  • la forma secondaria, che si riferisce a problemi con l'ipofisi, una ghiandola che regola il funzionamento della corteccia corticosurrenale e dell'ipotalamo. La causa può essere anche un trattamento prolungato con cortisone che è stato interrotto all'improvviso.

I sintomi e la diagnosi

Il morbo di Addison progredisce lentamente. Gravi problemi si notano solo quando almeno il 90 % della corteccia surrenale non funziona più. I sintomi sono piuttosto generici:
  • debolezza
  • affaticamento
  • depressione
  • calo di peso importante
  • anoressia
  • vomito e/o diarrea
  • desiderio di cibo salato
  • giramenti di testa
  • pressione del sangue molto bassa con possibili svenimenti
  • colorito "bronzino" della pelle, anche in zone non esposte al sole e nelle mucose
  • dolori addominali
La maggior parte dei pazienti affetti dal morbo di Addison deve purtroppo intraprendere una pesante odissea per trovare un medico che scopra la causa dei suoi disturbi. Purtoppo i sintomi sono generici, e non sono molti i medici che hanno esperienza nella diagnosi e nella cura di questa malattia, piuttosto rara. Tuttavia, una volta effettuata la diagnosi corretta, per i pazienti il peggio è passato!
È importante porre il sospetto della malattia, perché eseguendo gli opportuni esami, la diagnosi non è difficile. Indicativi sono i seguenti esami del sangue:
  • basso livello di sodio, alto livello di potassio
  • alti livelli di ACTH e renina
  • insufficiente risposta del cortisolo al test di stimolazione con ACTH
  • eventuale presenza di anticorpi anti surrene
  • attenzione: i livelli di cortisolo nel sangue non sono sempre indicativi!
Un aggravamamento acuto può essere causato da infezioni o interventi chirurgici e portare a un'ulteriore calo della pressione arteriosa, vomito, deidratazione del corpo fino al coma. Una crisi addisoniana è una grave situazione di emergenza che deve essere trattata in ospedale.

La terapia

La terapia consiste nella sostituzione degli ormoni mancanti, sopratutto del cortisolo (in Italia disponibile sotto forma di Cortone acetato) ed eventualmente dell'aldosterone (Florinef).
Con questa terapia, i pazienti possono condurre una vita praticamente normale. Devono adattare le dosi giornaliere in situazioni particolari (ad esempio in caso di infezioni, influenza, condizioni di stress fisico o psichico, interventi chirurgici e così via). Conviene anche sottoporsi regolarmente ad alcuni esami e farsi controllare da un medico. Su questi punti della convivenza con la malattia abbiamo raccolto qualche appunto nella sezione "Convivere" del nostro sito.

Grazie alla disponibilità degli ormoni per la terapia sostitutiva, le persone affette dal morbo di Addison hanno un'aspettativa di vita pari a quella delle persone normali.

TRATTO DA: http://www.morbodiaddison.org/MalattiaMalattia.htm






Osservazione del proprio stato di salute

Il proprio stato di benessere è il miglior indicatore per la qualità del trattamento del morbo di Addison. Nella tabella che segue sono descritti alcuni sintomi che possono indicare la necessità di un adattamento della terapia.
Sintomi più comuni per:
Carenza di cortisolo
Affaticamento severo, debolezza, calo di peso, iperpigmentazione cutanea, nausea, inappetenza
Eccesso di cortisolo
Aumento di peso, affaticamento, lividi, debolezza muscolare, faccia rossa, striature rosse, umore variabile
Carenza di mineralcorticoide
(fludrocortisone acetato)
Calo della pressione arteriosa, debolezza stando in piedi, desiderio di cibo salato, crampi muscolari
Eccesso di mineralcorticoide
(fludrocortisone acetato)
Ipertensione, caviglie gonfie, mal di testa
Se osservate dei cambiamenti o non vi sentite bene per più giorni, contattate il vostro medico o fatevi visitare.

Adattamento della dose ormonale giornaliera

In particolari situazioni di stress (stress fisico e psichico, infezioni, traumi e così via) il fabbisogno di cortisolo del nostro corpo aumenta notevolmente. Occorre quindi aumentare la dose di cortisone. Quando prevedete un'attività fisica maggiore del solito, sopratutto se accompagnata da abbondante sudorazione (per esempio una lunga corsa, un'escursione in montagna, un lavoro fisicamente pesante), aumentate la dose di cortisone. Potete provare ad aumentare del 50%; in realtà non ci sono valori fissi, dovete provare come vi sentite. È comunque meglio prendere un po' di più di cortisone una volta, piuttosto che rischiare lo sfinimento.
Nei seguenti casi conviene raddoppiare la dose giornaliera:
  • febbre oltre 38 °C,
  • diarrea per più di 24 ore.

Controlli regolari consigliati

Fatevi controllare regolarmente dal vostro medico di base o dall'endocrinologo. Informatelo di cambiamenti del vostro stato di benessere e di qualsiasi dubbio.
Sono consigliabili i seguenti esami del sangue:
  • livello di sodio e potassio
  • ACTH
  • renina
  • cortisolo urinario
  • eventualmente aldosterone
Inoltre, tenete sempre controllati il peso e la pressione arteriosa.

Precauzioni per ogni eventualità

Forse è inutile dirlo, ma è bene assicurarsi di avere in casa una scorta sufficiente di cortisone per poter coprire il fabbisogno maggiore in caso di malattia.
Come descritto nella sezione "Crisi addisoniana", certe condizioni possono richiedere un'iniezione di idrocortisone, per esempio vomito severo o uno stato di shock. Per questo conviene avere in casa delle fiale di idrocortisone (100 mg) da somministrare intramuscolo. Sarebbe utile avere vicino una persona (o voi stessi) in grado di effettuare iniezioni intramuscolo.
Per prevenire complicazioni, conviene fare la vaccinazione antinfluenzale ogni autunno. Un'influenza seria potrebbe causare febbre alta e altri problemi.
È anche consigliabile portare con sé un tesserino medico di emergenza dove sia descritta la condizione patologica ed eventualmente il trattamento nel caso di incidente o malori. Nella sezione Documenti trovate delle lettere di emergenza in varie lingue che potete scaricare e stampare sul vostro computer.
Sono disponibili anche dei gioielli distintivi (braccialetti o ciondolini) che avvertono il personale medico della propria malattia, ove sia impossibile di comunicare. Potete trovarli rivolgendovi alla nostra associazione con una specifica richiesta.

Tenersi informati

La nostra associazione vuole informare, offrire un punto di riferimento che consenta di entrare in contatto con altre persone affette dalla stessa malattia, fornire suggerimenti pratici, far conoscere medici specializzati e validi nel campo dell'endocrinologia, e così via.
Per i pazienti abbiamo reso disponibile, in italiano, un manuale con informazioni pratiche sul morbo di Addison, rivolgetevi all'associazione per averlo.

Alcune questioni burocratiche...

Come pazienti affetti da una malattia cronica, avete il diritto alla esenzione dai ticket per i vostri farmaci e alcuni esami diagnostici (purtroppo non tutti). L'esenzione per il morbo di Addison è limitata a due anni, dopodiché deve essere rinnovata.
Se oltre al morbo di Addison siete affetti da altre malattie autoimmuni, per esempio la tiroidite di Hashimoto, il morbo di Graves, l'ipoparatiroidismo, il diabete mellito di tipo 1 o una micosi cronica, potete chiedere un'esenzione particolare per il gruppo delle malattie rare che vi dà diritto all'esenzione dal ticket per tutti gli esami diagnostici e che ha durata illimitata. Molti medici non conoscono questa possibilità, quindi chiedete loro se rientrate in questa categoria (poliendocrinopatia autoimmune).
Un altro problema più che altro burocratico è la reperibilità dal farmaco Florinef (mineralcorticoide), che non è commercializzato in Italia. Se ne avete bisogno, un medico ospedaliero deve richiederlo all'azienda produttrice stessa, che poi invierà il farmaco alla farmacia dell'ospedale dove potrete ritirarlo. La lettera di richiesta è disponibile in questo sito nella sezione Documenti.
Questa procedura sembra complicata, e sappiamo per alcuni nostri associati lo è veramente. Tuttavia, ottenere il farmaco è un vostro diritto! Se incontrate dei problemi, rivolgetevi a noi e cercheremo di aiutarvi.Visto che le confezioni di Florinef, originariamente, sono sempre destinate per l'estero c'è il problema che il foglio illustrativo (detto anche "bugiardino") è sempre scritto in lingua straniera. Per questo vi abbiamo messo a disposizione una traduzione di questo foglio illustrativo in lingua italiana.


 TERAPIA CON GLUCOCORTICOIDI: in un soggetto normale la produzione giornaliera di cortisolo si aggira intorno ai 20 mg, con un ritmo circadiano sincronizzato con le fasi di sonno-veglia (massimi poco prima del risveglio e minimi nella tarda serata). In base a questi presupposti fisiologici, nel paziente affetto da morbo di Addison la terapia con sostanze glicoattive viene spesso frazionata in più dosi; esistono comunque anche glicocorticoidi a lunga durata d'azione come il desametasone (Decadron) ed il prednisone (Deltacortene) che possono essere assunti in un'unica somministrazione, di solito al momento di coricarsi.


Ad ogni modo, il più delle volte la dose sostitutiva [idrocortisone (Hydrocortone, plenadren) e cortisone acetato (Cortone)] viene frazionata in tre parti, di cui due vengono assunte al mattino ed una al pomeriggio (in modo da mimare il fisiologico andamento circadiano appena descritto).
TERAPIA MINERALCORTICOIDE: non è necessaria nelle forme secondarie e si basa sull'assunzione del corticosteroide 9α-fluoroidrocortisone. Le dosi di assunzione di questo farmaco vanno adattate in base al potere mineralcorticoide del medicinale glicoattivo impiegato e ancora una volta in relazione alle condizioni del soggetto; nei mesi caldi, specie in ambienti afosi o quando si pratica un'intensa attività sportiva, ad esempio, è necessario aumentare le dosi per accentuare la ritenzione di liquidi e prevenire la disidratazione.
TERAPIA ANDROGENICA: nelle donne affette da morbo di Addison viene spesso consigliata una terapia con un debole androgeno (DHEA o deidroepiandrosterone) allo scopo di migliorare il senso di benessere e la vitalità sessuale. 


Morbo di Addison: farmaci

Essendo una patologia cronica, il morbo di Addison richiede una periodica somministrazione di farmaci; da ricordare, comunque, che il danno surrenale è irreversibile, di conseguenza la terapia farmacologica è mirata a reintegrare gli ormoni assenti, pur non agendo direttamente sulla causa scatenante.
In generale, la terapia per il morbo di Addison prevede la somministrazione di glucocorticoidi (cortisone-idrocortisone), mineralcorticoidi (fludrocortisone) e, nelle donne, estrogeni. Si raccomanda di assumere regolarmente i farmaci e di non dimenticare le dosi; infatti, la mancata somministrazione di questi farmaci può scatenare effetti talvolta pericolosi per la vita del paziente.
Nell'evenienza di una crisi surrenalica, è indispensabile iniettare idrocortisone nel più breve tempo possibile dalla manifestazione dei sintomi.
Quando al morbo di Addison si associa un periodo di stress particolarmente accentuato, la dose di farmaci viene generalmente aumentata, per fuggire alla crisi addisoniana; discorso analogo per gli episodi traumatici e la febbre persistente ed elevata.


Di seguito sono riportate le classi di farmaci maggiormente impiegate nella terapia contro il Morbo di Addison, ed alcuni esempi di specialità farmacologiche; spetta poi al medico scegliere il principio attivo più indicato per il paziente, in base alla gravità della malattia, allo stato di salute del malato ed alla sua risposta alla cura:
  • Fludrocortisone o 9α-fluoroidrocortisone (es. Florinef): il farmaco è un mineralcorticoide indicato per sostituire l'aldosterone nel contesto del morbo di Addison: a tale scopo, per gli adulti, si raccomanda di assumere il farmaco alla dose di 0,05-0,1 mg, per via orale, nell'arco delle 24 ore; in generale, la dose può variare da 0,1 mg, tre volte a settimana, fino a 0,2 mg al giorno. Per i neonati affetti da morbo di Addison, si consiglia di somministrare una dose variabile da 0,1 a 0,2 mg per os al dì; per i bambini, la dose può variare da 0,05 a 0,1 mg al dì. Consultare il medico. Il farmaco viene largamente impiegato in terapia anche per curare l'ipotensione patologica.
  • Prednisone acetato (es. Deltacortene, Lodotra): indicato per sostituire il cortisolo. La posologia d'assunzione del prednisone va stabilita dal medico in base alla gravità della malattia. Il farmaco può essere assunto sia in un'unica dose giornaliera, sia in più dosi. Consultare il medico.
  • Desametasone (es. Decadron, Desameta, Etacortilen): glucocorticoide indicato per il trattamento ormonale sostitutivo nel morbo di Addison. Il farmaco può essere assunto per os, o per via intramuscolare e endovenosa alla posologia di 0,03-0,15 mg/kg al giorno; in alternativa, assumere 0,6-0,75 mg/m2/dì, frazionati in più dosi, ogni 6-12 ore. La posologia appena descritta è indicata sia per gli adulti che per i bambini affetti da morbo di Addison.
Premesso che in una persona sana, la sintesi di cortisolo è influenzata da ritmi circadiani sincronizzati con l'alternanza sonno-veglia, è comprensibile come, in un paziente malato di Morbo di Addison, la somministrazione di glucocorticoidi venga preferibilmente frazionata in più dosi durante le 24 ore, in modo da mimare l'andamento circadiano che regola la produzione di ormoni in un soggetto sano; ad ogni modo, alcuni glucocorticoidi, quali il prednisone e il desametasone appena descritti, possono esercitare una durata d'azione lunga, pertanto essere somministrati solo una volta al giorno.
  • Cortisone (es. Cortone, Cortis Acet FN): indicato per sostituire il cortisolo nel contesto del morbo di Addison. Indicativamente, assumere per via orale o per via intramuscolare una dose variabile da 25 a 300 mg al giorno, in 1-2 dosi. Per i bambini affetti, si raccomanda di assumere 0,5-0,75 mg/kg al dì, per os, frazionati in 3 dosi durante le 24 ore (ogni 8 ore); in alternativa, somministrare 0,25-0,35 mg/kg di farmaco, per via intramuscolare al dì.
  • Idrocortisone (es. Proctosedyl, Hydrocortone, Plenadren): farmaco glucocorticoide. Disponibile in capsule da 5-20 mg a rilascio modificato, il farmaco è spesso utilizzato in terapia per trattare il morbo di Addison. Si raccomanda di somministrare il medicinale alla mattina, prima di colazione, con abbondante acqua. Non superare i 20-30 mg al giorno, nel pieno rispetto di quanto stabilito dal medico curante.
  • Deidroepiandrosterone o DHEA (es. Gynodian DEPOT): ormone utile come sostituto degli androgeni. Indicato per le donne affette da morbo di Addison. Sembra che la somministrazione di questo ormone, nelle pazienti addisoniane, possa migliorare la percezione generale di benessere, favorire la libido ed il compiacimento sessuale. Il DHEA viene utilizzato dall'organismo per la sintesi di ormoni sessuali e cortisolo. La posologia va stabilita dal medico sulla base della gravità della patologia.
AIPAd – P.le Leonardo da Vinci, 8 – 30172 Mestre (VE) – Tel. +39 041 989586
– Via Dosso, 5 – 20865 Usmate Velate (MB) – Tel. +39 039 6829572

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